唇腭裂

唇腭裂是唇和/或腭部显现差异化程度裂隙的先天性口腔颌面部畸形

表现为唇部和/或腭部异常裂开、发音障碍、吞咽障碍、呼吸功效障碍等

大概是遗传要素、环境要素共同作用的成果

以医美整形手术诊疗为主，辅以正畸诊疗、语音诊疗、心理诊疗等

定义

唇腭裂是一种先天性口腔颌面部畸形，表现为唇部和/或腭部显现差异化程度裂隙，包含单纯唇裂、单纯腭裂和唇腭裂并发。

依据是否伴有全身其他畸形，唇腭裂分为综合征性唇腭裂和非综合征性唇腭裂，其中非综合征性唇腭裂较多见。本文主要浅析非综合征性唇腭裂。

分类

依据病变部位分类如下。

单纯唇裂：病变局限于唇部和鼻底部，不伴有腭裂。

单纯腭裂：病变局限于软腭、硬腭或齿槽嵴，不伴有唇裂。

唇腭裂：同时存在唇裂和腭裂。

发病现实情形

唇裂合并或不合并腭裂在美国本土发病率较高，为3.6‰；在日本为2.1‰。

有科研表明，我国新生儿唇裂、腭裂的爆发率为1.34‰，男女比例约为2∶1。

病因

致病起因

病因尚不明确，有科研认为是遗传、环境共同作用的成果。

遗传要素

一般认为，唇裂隶属多基因遗传性疾病，若家中直系亲属患有唇裂，胎儿/新生儿爆发唇裂的概率较无家族史者高。

有科研表明，因遗传引起腭裂的患儿占腭裂患儿的12.37%。

环境要素

病毒感染

孕期爆发风疹病毒、巨细胞病毒感染等现实情形，可致使胎儿畸形。

激素类药物干扰

孕期使用糖皮质激素、促肾上腺皮质激素、睾酮、黄体酮、甲状腺激素、胰腺激素等激素，会扩张新生儿爆发唇腭裂的危险。

非激素药物使用不当

现实药物尚未特别明确。

妊娠早期接触或使用以下药物致畸的大概性较大：氮芥类、沙利度胺（反应停）、苯丁酸氮芥、塞替派、秋水仙碱、三乙烯亚胺三嗪、硼酸、水杨酸和氯环嗪等药物。

营养缺乏或过多

孕期缺乏叶酸、维生素A、维生素B?、镁、泛酸等营养素。

孕期维生素A过多也可扩张本病的爆发危险。

其他

有证据表明，孕前被诊断为糖尿病或孕期肥胖的孕妇，其子女患唇裂的危险大概会扩张。

孕期胎儿供氧不足、羊水过多或过少、接触放射线等，胎儿、新生儿爆发唇腭裂的危险较高。

发病机制

正常现实情形下，胚胎发育第4周全第7周，唇部渐渐形成；到6周以后，鼻中隔、腭突等组织反复发育融合，形成硬腭、软腭等组织。随之，口腔、鼻腔分开形成正常的结构。

遗传要素、环境要素等致使胚胎期与唇、腭关联的组织发育和融合终止，唇、腭不能正常发育，形成唇腭裂。

发育和融合终止的时机和程度差异化，形成的唇腭裂类型、病情程度也差异化。

症状

主要症状

单纯唇裂

表现为上唇部裂开或有裂隙，上唇组织不连续，鼻唇部形态异常。

说带有“f”拼音的字时，可显现言语不清，如飞、肥等。

单纯腭裂

腭部结构异常

张嘴时可看到上腭显现裂缝，裂缝可贯穿整个上腭，也大概只显现部分裂开或隐性裂隙（称为“隐裂”）的现实情形。

还可显现上腭及齿槽嵴骨骼畸形、牙齿错位、面中部凹陷等症状。

发音障碍

显现腭裂语音，现实表现如下。

开放性鼻音：在说带有“n”或“ng”拼音的字的时候，会有显眼的鼻音，如因、恩、英、等、送、昂等。

说带有a（啊）、o（喔）、e（呃）、i（一）、u（污）、ü（淤）等拼音的字时，也会显现显眼的鼻音。

说带有f（夫）、b（波）、d（的）等拼音的字时，会显现发音不清、发音削弱等表现。

吞咽障碍

哺乳期婴幼儿可表现为吮吸困难。

进食后，食物可从鼻腔反流，引起吸入性肺炎等并发症。

呼吸功效障碍

腭裂容易继发上呼吸道感染，可显现呼吸急促等症状。

口腔、鼻腔卫生不好

因口腔、鼻腔相通，鼻腔内的分泌物可进入口腔，口腔内的分泌物、食物也可进入鼻腔，容易引起感染。

唇裂合并腭裂

唇裂合并腭裂的患儿，除以上单纯唇裂、单纯腭裂的症状外，还可显现患侧鼻孔扁平宽大，鼻翼向下外侧移位、鼻尖偏向健侧、鼻中隔偏曲等症状。

其他症状

吸吮功效障碍：唇裂合并腭裂时，因口腔、鼻腔相通，不能形成负压，常显现吮吸困难。

患儿因面部外形异常，可显现自卑、焦虑等心理障碍。

并发症

牙齿罗列错乱：假如唇裂口延伸穿过上牙龈，牙槽骨向内凹陷，牙弓异常，可显现牙齿错乱。

营养障碍：多因腭裂致使吞咽障碍引起，可显现易疲累、生长发育缓慢、贫血等症状。婴幼儿可表现为睡眠日期延长。

吸入性肺炎：多因腭裂致使口腔内物质进入鼻腔后吸入肺部引起，可显现发热、咳嗽、咳痰、呼吸急促等症状，婴幼儿可显现哭闹等表现。

中耳病变：多因腭裂致使口腔内物质进入耳部引起，可显现发热、耳痛、耳道流脓、听力下降等症状，婴幼儿可显现哭闹、对声音反应迟钝等表现。

就医

就医忠告

唇腭裂主要于口腔科（颌面外科、正畸科）、整形科等科室诊断和诊疗。

如发觉儿童唇部有裂隙，有发音障碍、吞咽困难、吮吸功效异常等表现时，忠告及时就医。

复诊患儿遵医嘱就医。

就医筹备

挂号

门诊就医前需要去医院现场挂号，或通过官方渠道（如医院的官网、官方App、114等）挂号。

材料筹备

筹备好就医卡、社保卡（医保卡）等就医材料。

医生大概会问哪些疑问

患儿是否能正常吮吸、进食？

患儿语言发育是否正常？

母亲孕期是否使用过某些药物（如激素类药物）？是否接触过放射性物质？

母亲孕期是否爆发过感染性疾病，如风疹病毒感染、巨细胞病毒感染等？

患儿出生时是否有异常现实情形，如爆发胎儿窘迫等？

家族中是否有人有类似现实情形？

是否患有其他疾病？

是否进行过查验？查验成果如何？

是否进行过诊疗？现实诊疗定制方案是什么？诊疗整容效果如何？

你可以询问医生的疑问

爆发的起因是什么？

诊疗方法有哪些？

是否要进行医美整形手术诊疗？医美整形手术诊疗有哪些危险？

需要几次医美整形手术？

是否可以治愈？

平常生活中需要提防哪些现实情形？

家长该如何帮助患儿康复？

诊断

诊断依据

病史

家族中有唇腭裂受术者。

母亲怀孕时有病毒感染、营养不好、滥用药物、接触有毒物质或放射线、羊水过多或过少、胎儿窘迫等现实情形。

临床表现

唇裂时上唇裂开或有裂隙，上唇组织不连续引发鼻唇部形态异常。

腭裂时可显现腭部裂隙、吞咽困难、吮吸困难、发音障碍等症状；查体可发觉上腭显现裂缝，说话时鼻音较重或发音削弱，面部可显现畸形。

实验室查验

多用于查验是否存在并发症，或鉴别其他疾病。

如怀疑存在基因、染色体异常引起的先天性疾病，大概会进行基因检测、染色体检测。

影像学查验

头部X线、CT查验

可以查验头部骨骼等结构。

腭裂严重时，可发觉口腔内骨骼显现异常。可以判断病情的严重程度。

提防事项

查验前去除查验部位的饰品或金属物品，如项链等。

如患儿年龄较小，大概会需要家长在查验室安抚患儿，必要时须穿着铅衣。

女性家长如处于备孕或怀孕阶段，应提前告知医生。

鼻咽镜查验

将镜从鼻腔渐渐伸入到咽部，可以观察鼻腔、咽部的组织现实情形，以及发音时是否存在腭咽闭合不全。

用于怀疑患有腭裂但表现不显眼时，可以发觉腭咽闭合不完全。

提防事项：如患儿年龄较小，须家长陪同协助查验。

分度

唇裂

依据病变的程度分度如下。

1度：裂隙局限于红唇部。

2度：红唇和白唇部都显现裂隙，鼻底部正常完整。

3度：上唇到鼻底部完全裂开。

腭裂

依据病变的程度分度如下。

1度：腭垂及软腭裂。

2度：不完全裂。软腭全部裂开，伴有部分硬腭裂开。

3度：单侧或完全腭裂。软腭、硬腭全部裂开。

鉴别诊断

唇腭裂通过症状、查体等基本可以诊断。腭裂较轻时须与舌系带过短、先天性腭咽闭合不全、先天性智力障碍等鉴别。

舌系带过短

舌系带是舌下方的组织，有固定舌的作用。

舌系带过短时，舌部活动范围缩减，可显现言语含糊不清的现实情形，严重时可显现舌不能向前伸。

通过口腔查体可与腭裂鉴别。

先天性腭咽闭合不全

先天要素致使软腭与咽部未闭合的现实情形，可显现发音障碍和吞咽障碍，也可显现鼻音。

一般现实情形下，通过口腔和耳鼻喉科查体可与腭裂进行鉴别。

先天性智力障碍

染色体异常、孕期胎儿缺氧等都可以致使胎儿出生后显现先天性智力障碍，随着年龄增长，儿童的言语功效等会滞后，会显现言语不清的现实情形，还会有认识事物较慢、反应迟钝等表现，染色体异常的患儿在出生时还会显现特别面容。

可通过查体、智力检测等与腭裂进行鉴别。

诊疗

唇腭裂多采取序列诊疗，即依据患儿的年龄、病情等，按照日期顺序采取相应的诊疗，以恢复唇腭正常的结构和功效，改观患儿的心理状况。序列诊疗定制方案须由口腔科、整形外科、耳鼻喉科、儿科、精神心理科等多学科的医生进行综合评判后制定。

医美整形手术修复诊疗

医美整形手术年龄

唇裂

一般在出生后3～6个月进行医美整形手术，及早医美整形手术可使唇部尽早恢复正常功效和外形，包含吸吮及语音功效。

初次唇裂修复术后，遗留的鼻、唇部继发畸形，还应依据现实情形挑选适宜的时机进行二期整复。

腭裂

单纯腭裂多在1～2岁内进行第一次医美整形手术修复诊疗。

腭裂伴有单侧唇裂时，多在3～6月龄时进行唇裂修复医美整形手术；伴有双侧唇裂时，多在6～12月龄时进行唇裂修复医美整形手术。

如医美整形手术后仍有唇畸形、腭咽关闭不全、牙槽嵴裂等现实情形，大概会在儿童年龄较大时依据病情进行多次医美整形手术诊疗。

医美整形手术方法

可依据病情采取唇裂修复术、腭成形术、咽成形术、口唇或鼻成形医美整形手术、颌骨矫正医美整形手术、牙槽嵴裂植骨术等一种或众多医美整形手术，必要时需要进行多次医美整形手术。

提防事项

术前提防事项

若为婴儿，可于术前2～3天尽量改用小匙或带有小勺的奶瓶喂养。

术前1天可用肥皂水清洗上、下唇及鼻部，并用客观盐水擦洗口腔。

患儿全身麻醉术前6小时禁食、禁水。

提防保暖，防止感冒。

术后提防事项

患儿未清醒前应平卧，头偏向一侧以利口腔分泌物流出。

清醒后取半坐卧位，有利于防止医美整形手术部位水肿。

全身麻醉清醒4～6小时后，可用滴管或汤匙喂流食，流食尽量不接触伤口，以免伤口感染。

患儿术后10天可吮吸母乳或奶瓶。

提防维持口腔清洁，餐后应漱口，防止食物黏附于创面，引起伤口感染。

严禁患儿搔抓伤口，尽量规避患儿哭闹，以防伤口裂开。

术后3个月复诊，确定是否需要再进行医美整形手术。

正畸辅助诊疗

塑料腭护板、腭托矫治器

一般从出生2周后开始使用，直至医美整形手术诊疗前。可以改观喂养质量、提高语音功效、规避腭裂加重。

提防事项

家长应按照医生要求使用塑料腭护板、腭托矫治器，规避因自行减少使用日期和/或更改使用方法，干扰正畸整容效果。

婴儿使用塑料腭护板、腭托矫治器大概会显现反抗等行为，如有需要应及时询问医生。

牙齿矫治器

包含活动矫治器和固定矫治器。

用于成年后矫正牙齿错位，可以改观咀嚼功效、提高动人度。

提防事项：应按照医生要求使用矫治器，规避因自行减少使用日期或更改使用方法干扰矫治整容效果。

语音诊疗

诊疗效果

多在腭裂修复医美整形手术后，改观发音，恢复正常的语音功效。

诊疗前筹备

增强腭咽闭合功效

按摩瘢痕：使用中指指腹部，按摩硬腭和软腭前部的瘢痕边缘，对瘢痕软化有一定帮助。

发音练习：练习发“啊”的声音。

扩张口腔内压力：用力吹气和鼓气。开始时可捏住鼻子进行练习，到后期可放开鼻子。

吹水泡训练：用吸管在水里吹泡，如能一口气吹20秒水泡，则可进行语音诊疗。吹水泡时维持鼻子畅通。

增强呼吸功效

通过吹口琴、笛子等方式进行训练，以直达持久且有节制地吹气。

语音障碍检测

通过辨听、语图仪、计算机语音工作站等查验患儿语言障碍的类型，为制订诊疗计划供应信息。

诊疗方法

发音器官功效练习

唇活动功效训练：交替进行噘嘴、咧嘴的动作，或紧闭双唇后突然张开。

舌活动功效训练：动作有向上勾舌、卷舌、顶舌、伸舌、缩舌等。

语音训练

从单一音素到音节、词组进行训练，由简单到繁琐，逐级进行训练。

可以纠正不好的发音，提高发音的正确度。

提防事项

语音病理学医师会依据患儿现实情形制定诊疗定制方案，并进行叮嘱。家长应规避相信谣言等错误的信息，以免耽误诊疗。

家长应科研诊疗方法和一些评判标准。在家时，应监督和鼓励患儿勤加训练，随时科研患儿的训练现实情形，如有疑问需及时与医生进行商量。

语音诊疗大概会持久到10岁或更大的年龄，家长应督促患儿坚持训练，并按期复查，以便医生科研病情进行，完备诊疗定制方案。

心理诊疗

患儿因面部畸形、言语障碍等形成自卑的心理，不愿与他人交流、接触。他人对患儿的消极行为，如厌恶、不耐烦、不当评论等，也会致使患儿形成消极心理。

唇腭裂患儿须在专业心理医生的引导下改观心理状况，乐观面对疾病，规避消极情绪。

家长应协助患儿配合医生。平常生活中应随时关心患儿的心理变化，及时进行商量、鼓励，规避不耐烦、言语过激的行为。

预后

治愈现实情形

大部分患儿通过及时的诊疗，唇、腭、面部结构可以得到改观，吞咽和吮吸功效、言语功效可以接近正常状况。

危害性

可以引起面部畸形，干扰动人。

可以引起发音障碍，干扰交流。

可因面部畸形、发音障碍等致使自卑等消极心理。

可以引起营养障碍、吸入性肺炎、中耳病变等并发症，干扰生长发育和生活质量。

平常

平常管理

饮食管理

可挑选为唇裂患儿特制的奶嘴或喂养器。

分次喂养，每次喂奶的日期限制在40分钟内。喂奶后轻拍患儿背部，协助其排出空气。

喂养后及时清理患儿口、鼻腔。

喂养腭裂患儿时，应提防患儿体位。可取坐位、45°抱位，患儿头颈部与肩部形成一条直线或向胸部稍弯曲，切忌平躺，以免呛咳。规避因喂养不当引起吸入性肺炎、中耳炎等疾病。

保障营养充足、均衡，可挑选肉类、鱼类、豆制品、奶类、新鲜水果或蔬菜、坚果等食物。可以挑选容易吞咽的食物。

哺乳期婴幼儿应保障哺乳的量，或挑选适宜的奶粉替代母乳；及时添加辅食。

哺乳或进食时，应保障患儿情绪稳定，无哭闹、挣扎的行为，规避仰卧位。

尽量规避油炸、烧烤、腌制食物，规避饮用含有酒精的饮品。

作息管理

保障患儿睡眠充足，规避熬夜。

如夜间睡眠较少，可进行午睡。

口腔卫生管理

每天至少早晚各刷一次牙。

进食后可通过饮水、漱口等方式清除食物残渣。

活动管理

进行适量的活动，如慢走、快走、跑步等。

规避因超标活动造成劳累或受伤。

情绪管理

家长应提防患儿情绪波动，如有异常及时进行商量或进行诊疗。

应让身边的亲友科研本病，以便给患儿供应优良的家庭氛围，规避患儿形成不好的情绪。

随诊复查

须按照医生要求按期复查，以便医生随时科研病情，完备诊疗定制方案。

本病从发觉开始，须进行多次复查、诊疗，至少要到成年。

如显现原有症状加重，或显现新的症状，应及时就医。

防范

育龄女性保健

孕前保健

应乐观诊疗自己的疾病，规避干扰怀孕。

完备孕前查验，并询问医生，明确告知医生自己的职业、所患的疾病、正在使用的药物等现实情形，做到优生优育。

保障营养充足、均衡，规避偏食、挑食、节食。可补充叶酸、维生素A、维生素B?、镁、泛酸等营养素；规避饮酒。

适量活动，控制体重，提高自己抵抗力。

戒烟。

尽量规避去人多拥挤的地方，传染病高发季节出行应戴口罩。

远离射线等会对胎儿发育形成干扰的物质。

如有不适，应及时就医，按照医生要求进行诊疗，规避滥用药物。

孕期保健

保障营养充足、均衡，规避营养不好。

适量活动。

规避感染。

规避接触有毒或有害的物质。

家中的传染病受术者应尽量远离孕妇，规避与孕妇共用餐具、毛巾等个人用品。

按期进行孕期查验，如有异常及时告知医生。

如有不适及时就医，规避滥用药物。

儿童保健

新生儿出生后应完备查验，儿童显现不适或异常现实情形应及时就医，尽早进行诊疗，规避耽误诊疗。