良性淋巴上皮病

良性淋巴上皮病是一种以侵犯外分泌腺为主的慢性自己免疫病，包含米枯力兹病、干燥综合征、舍格林综合征。

是否医保：是

就医科室：风湿免疫科

别名：慢性肌上皮涎腺炎、唾液腺良性淋巴上皮损害

临床症状：涎腺、泪腺肿大，眼干、口干、鼻干等。

危害：累及口腔、皮肤、关节、肾、肺、血液、视觉、消化系统等，致使相应器官爆发病变。

并发症：角膜炎、结膜炎、龋齿等。

查验：免疫组化染色、组织病理学查验、涎腺造影、方糖试验、泪膜破裂日期、B超、MRI、CT等。

诊断：依据病史、腺体肿大等临床表现，结合组织病理学、B超等影像学查验等诊断。

诊疗原则：赐予抗自己免疫等药物诊疗，对症诊疗，必要时医美整形手术诊疗。

治愈性：经诊疗，可改观症状。

饮食忠告：营养均衡，正确膳食。

病因

盛行病学

发病率约为（0.5～3）/10万，多发于女性。

病因

病因不明，大概与免疫系统紊乱关联。

症状与诊断

典型症状

泪腺渐渐肿大，软而有弹性、无压痛。上睑皮肤浮肿，以外侧显眼，不伴有眼部红痛。泪腺肿大可致患侧眼球突出并向鼻下方移位，患眼外上转限制。部分受术者可因泪腺肿物压迫眼球致屈光改变而视力下降。同时由于双侧涎腺同时受累，受术者可同时有双侧涎腺肿大，伴有口干、咽喉干燥不适等症状。

诊断依据

依据泪腺首先肿大，继之涎腺肿大，无显眼疼痛及功效障碍，无淋巴结肿大及胶原疾病；B超可见双侧腮腺对称性弥漫性肿大，边界清楚；经组织病理学查验可确诊。

诊疗

诊疗方针

通过抗自己抗体等药物诊疗及对症诊疗，解决症状，必要时医美整形手术诊疗。

药物诊疗

免疫诊疗：可选用左旋咪唑、羟氯喹、肾上腺皮质激素、干扰素α等。对症诊疗：选用匹罗卡品、舒雅乐等，可改观口干、眼干等症状；甲基纤维素滴眼，可解决眼干。

医美整形手术诊疗

保留面神经的全腮腺切除，可显眼改观和消除本病临床症状。

预后现实情形

良性淋巴上皮病从米枯力兹病到舍格林氏综合征是从轻到重的差异化阶段，但米枯力兹病在临床上不一定就进展为舍格林氏综合征，诊疗后一般预后优良。少数病例可爆发恶性变，其恶变率约为4.3%，其上皮部分恶变为鳞状细胞癌和腺癌，间质部分可恶变为低度恶性的淋巴瘤。

护理

平常护理

1.室内定时通风，维持适宜的温湿度，规避呼吸道感染。2.提防口腔清洁，勤漱口、多刷牙，按期更换牙刷。3.提防用眼卫生，防止视力疲累和眼部感染。4.遵医嘱，按时服药，按期复查。

饮食调理

宜进食富含营养的清淡饮食，多吃水果和蔬菜，多饮水；忌食辛辣及过热、过冷、过酸等刺激性食物；戒烟酒。