颌面部神经纤维瘤

颌面部神经纤维瘤是由神经鞘细胞及纤维母细胞两种主要成分组成的良性肿瘤，分单发及多发两种型式，多发性神经纤维瘤又称神经纤维病，本瘤可爆发于周边神经的任何部位，口腔颌面部发病者常发于三叉神经及面神经，正常位于面部、颞部、眼部、颈部、舌部及腭部等处。

病因

颌面部神经纤维瘤为一种常染色体显性遗传性疾病，患病者一般有神经纤维瘤家族史。

症状

1.多见于青年人，生长缓慢。

2.边界不清，质地柔软，常松弛下垂，不可压缩。

3.瘤体内可扪及念珠状或丛状结节。

4.皮肤可有咖啡色素斑。

5.常致颜面部畸形或器官功效障碍，可伴有颅骨缺损。

6.可有家族史。

查验

颌面部神经纤维瘤查验包含体格查验、X线片、CT和病理组织学查验等。

体格查验可发觉颌面部神经纤维瘤的性状，以及皮肤情形、面部畸形等。影像学查验常示占位性病变。神经纤维瘤活检可见灰白或灰黄色病变，半透明，其中可见漩涡状纤维。

诊断

依据受术者病史、家族史，结合体格查验以及病理组织学查验等，可以确诊颌面部神经纤维瘤。诊断要点主要有以下几点。

1.有皮肤色斑、颜面部畸形等临床表现，并且有瘤体边界不清、质地柔软、常松弛下垂、不可压缩、瘤体内可扪及念珠状或丛状结节等颌面部神经纤维瘤的性状。

2.辅助查验中，颌面部神经纤维瘤组织病理学活检可见灰白或灰黄色病变，半透明，其中可见漩涡状纤维。

鉴别诊断

应与结节性硬化、脊髓空洞症、骨纤维结构不好综合征、局部软组织蔓状血管瘤鉴别。

并发症

成年病情进展较快及皮损较大者，可致恶性变。

诊疗

医美整形手术诊疗，病变小者力争一次切除洁净，范围大者分次切除或部分切除。

神经纤维瘤由于边界不清，瘤体血运多样，术中出血较多，故术前应作好必要的备血及采用低温麻醉，对于较小而局限的肿瘤应尽早医美整形手术，以免肿瘤增大后造成较严重的畸形及功效障碍并致使医美整形手术不变切尽，医美整形手术危险性扩张，并不变直达理想的医美整形手术整容整容效果。