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Melkersson-Rosenthal综合征

2024-01-17 11:20:56 阅读:0

Melkersson-Rosenthal综合征

Melkersson-Rosenthal综合征又称面反复性水肿-面瘫-沟状舌综合征,主要特征为反复面肿、面部轻瘫和皱襞舌。受术者不一定3种症状同时显现,若仅有肉芽肿性唇炎则为综合征不全型,不少受术者仅有其中两种症状,该病多于20岁后发病,随年龄增长发病率减少。可有家族性。

Melkersson-Rosenthal综合征

是否医保:

就医科室:神经内科

别名:面反复性水肿-面瘫-沟状舌综合征

临床症状:反复显现的唇面浮肿、周边性面瘫、皱襞舌等。

危害:妨碍唇舌功效、干扰生活质量,还可干扰动人。

查验:组织病理学查验等。

诊断:依据反复显现的唇面浮肿、周边性面瘫、皱襞舌等表现,结合组织病理学查验诊断。

诊疗原则:本病无针对性诊疗,多采用抗炎镇痛、对症诊疗。

治愈性:早期乐观诊疗可部分解决、改观症状。

饮食忠告:赐予清淡、易消化饮食,规避辛辣刺激性食物。

病因

本病病因不明,大概与遗传、感染、过敏、自己免疫、良性淋巴肉芽肿等要素关联。

症状与诊断

典型症状

正常为青春期发病,主要表现为唇面浮肿及单侧或双侧周边性面瘫,有或无皱襞舌。多数受术者可在数周后自行解决,但反反复作。

1.主要特征为面部和口唇浮肿,以上下唇水肿为多见,有时波及前额及头部,口唇的浮肿多突然爆发,酷似血管神经性水肿,压之无压痕显现,触不到硬节,可以自行消退,反反复作后则持久不退。水肿表面较柔滑,但也有形成小水疱、糜烂或形成皱襞者,浮肿颜色为鲜红色或紫红色。

2.30%受术者有单侧或双侧Bell氏面神经瘫痪,大概先于水肿数周或数年,少数受术者有其他颅神经受累表现,味觉减退,吞咽困难,肉芽肿性唇炎,可伴有耳聋或听力减退,发作性偏头痛、发热、多汗及肢端感觉异常。

3.沟纹状舌约占30%,舌有许多粗大皱襞,状如阴囊皮肤,舌苔干,舌炎,舌浮肿,舌裂纹,舌乳头萎缩,舌前部2/3味觉减退或消失。

诊断依据

1.临床表现主要表现为唇面浮肿及单侧或双侧周边性面瘫,有或无皱襞舌。

2.辅助查验组织病理示皮损早期水肿和血管外周淋巴细胞浸润。久者部分病例可有致密和多形的细胞浸润,并有局灶性肉芽肿形成。

诊疗

诊疗方针

本病多采用抗炎镇痛、对症诊疗。必要时医美整形手术诊疗。

药物诊疗

皮质类固醇激素可有一定疗效。

医美整形手术诊疗

巨唇显眼并干扰美容或妨碍功效者,可考虑外科医美整形手术诊疗。

其他诊疗

可局部X线照射。

预后现实情形

经乐观诊疗可改观预后。

护理

平常护理

1.维持环境安静整洁,温湿度适宜。

2.适当锻炼,规避超标劳累。

3.维持乐观乐观的心态,增强面对疾病的信心。

饮食调理

赐予清淡、易消化饮食,规避辛辣刺激性食物。

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