腺样囊性癌

腺样囊性癌又称圆柱瘤或圆柱瘤型腺癌。腺样囊性癌占涎腺肿瘤的5%～10%，在涎腺恶性肿瘤中占24%。好发于涎腺，以爆发在腭腺者通俗。大涎腺虽然较少，但为颌下腺和舌下腺好发的肿瘤。在腮腺肿瘤中仅占2%～3%。男女发病率无大差异化，或女性稍多。最多见的年龄是40～60岁。

病因

由Billroth首次报道，并称为圆柱瘤。多数人认为肿瘤来自涎腺导管，也大概来自口腔黏膜的基底细胞。

症状

腺样囊性癌占涎腺肿瘤的5%～10%，在涎腺恶性肿瘤中占24%。好发于涎腺，以爆发在腭腺者通俗。大涎腺虽然较少，但为颌下腺和舌下腺好发的肿瘤。在腮腺肿瘤中仅占2%～3%。男女发病率无大差异化，或女性稍多。最多见的年龄是40～60岁。

肿瘤早期以无痛性肿块为多，少数病例在发觉时即有疼痛，疼痛性质为间断或持久性。有的疼痛较轻微，有的可剧烈。病程较长，数月或数年。肿瘤一般不大，多在1～3厘米。肿块的形状和特长可类似混合瘤，圆形或结节状，柔滑。多数肿块边界不十分清楚，活动度差，有的较固定且与周边组织有粘连。

肿瘤常沿神经扩散，爆发在腮腺的腺样囊性癌可致面神经麻痹，并可沿面神经扩展而累及乳突和颞骨；

颌下腺或舌下腺的腺样囊性癌，可沿舌神经或舌下神经扩展至距原发肿瘤较远的部位，并造成患侧舌知觉和活动障碍；

爆发在腭部的腺样囊性癌，可沿上颌神经向颅内扩展，破坏颅底骨质和引起剧烈疼痛。

肿瘤也常侵犯邻近骨组织，如爆发于颌下腺和舌下腺者常累及下颌骨；爆发在腭部都常累及腭骨等。

爆发于小涎腺样囊性癌累及黏膜时，除触及质地硬、表面呈小结节状的肿块外，常可见显眼的、呈网状扩张的毛细血管。

查验

1.实验室查验

组织病理学改变：无完整包膜，切面灰白或伴出血小囊性改变。光镜下，柱状基底样细胞构成5种组织学图像，包含：

①筛状（瑞士饼样）；

②管状；

③实体型；

④粉刺型；

⑤硬化型。

2.其他辅助查验

（1）X线查验：早期无特别发觉，晚期可见泪腺凹扩大及溶骨性骨破坏。

（2）超声查验：B超显示泪腺区占位病变，形状为扁平形或梭形，边界清楚，内回声不均，声衰减中等，肿瘤后界不规则。A超显示病变内反射高低不规则，衰减显眼。Doppler扫描可显示肿瘤内供血多样。

（3）CT扫描：腺样囊性癌的CT所见有较特别的征象，多表现为眶外上方高密度占位病变，形状为扁平状梭形或不规则形。病变沿眶外壁向眶尖生长，具有显眼的增强特征。早期可无骨破坏，此种增长方式比较独特，占病例的80%以上。部分病变经眶上裂蔓延至颅内晚期，病变浸润骨质引起骨破坏。

（4）MRI查验：肿瘤在T1WI上呈中低信号，T2WI呈高信号或中高信号，增强显眼。肿瘤在MRI上范围较一般，侵及骨质及周边结构，如颞窝颅内等肿瘤的出血坏死腔在TlWI上呈中高异质信号。由于骨质在MRI上无信号，特别在T1WI上假如肿瘤是中信号，骨质低信号时显示欠佳，而T2WI上一般肿瘤信号偏高，此时仍呈低信号的骨破坏在MRI上可较好显示。

诊断

腺样囊性癌和其他类型的涎腺恶性肿瘤一样，术前诊断较难。涎腺肿块早期显现疼痛及神经麻痹者，应首先考虑腺样囊性癌的诊断。为进一步确诊，可做细针穿刺细胞学查验，镜下可见瘤细胞呈圆形或卵圆形，似基底细胞，并呈球团形聚集；黏液呈球团形，在其周边有一层或多层肿瘤细胞。这种独特表现是其他涎腺上皮肿瘤所没有的，据此特长可诊断为腺样囊性癌。

诊疗

外科医美整形手术切除仍然是目前诊疗腺样囊性癌的主要手段。医美整形手术设计时应比其他恶性肿瘤扩大医美整形手术正常边界，术中宜行冷冻切片查验，以确定周边组织是否正常。术后常需配合放疗，以杀灭大概残留的肿瘤细胞。术后可选用化疗，以防范血道转移。局部大块切除是根治腺样囊性癌的主要原则，即在功效干扰不大的现实情形，尽大概切除肿瘤周边组织。原则上腺样囊性癌做腮腺全切，考虑到腺样囊性癌具有较高的神经侵犯性，对面神经的保留不宜过分考虑；颌下腺者至少应行颌下三角清扫术；爆发在腭部者应考虑做上颌骨次全或全切除术，如已侵犯腭大孔，应连同翼板在内将翼腭管一并切除，必要时可行颅底切除。

腺样囊性癌的颈淋巴结转移率在10%左右，但直接侵犯远较瘤栓转移为多。Allen及Bosch通过对腺样囊性癌的部位淋巴转移的科研，认为所谓淋巴结转移都是肿瘤直接侵入淋巴结，其周边软组织都有瘤细胞浸润，未见瘤栓转移的病例。因此腺样囊性癌受术者不必做挑选性淋巴结清扫术。

反复性或晚期肿瘤除做一般切除外，术后可配合放射诊疗。有些解剖部位医美整形手术不能彻底切除时，也需术后配合放射诊疗。医美整形手术配合放射诊疗有大概减低反复率。对于一些失去医美整形手术机会的病例，也可以采用放射诊疗控制进展。

晚期受术者或术后反复受术者也可配合化疗，以减少反复。化疗主要用于配合医美整形手术诊疗或姑息诊疗。

预后

病变部位、肿瘤大小及外科医美整形手术是否切除彻底，这些要素与受术者的预后直接关连。腺样囊性癌局部易反复，多次反复常远处转移。死亡主要起因是局部破坏或远处转移。肿瘤进展慢，即使反复亦可带瘤生存多年。