小儿牙本质生长不全综合征

小儿牙本质生长不全综合征又称棕色牙综合征、遗传性牙釉质发育不全综合征、Stainton综合征、凹陷牙等。本病目前病因尚不明确。受术者牙齿较小、外形呈棕黄色、牙齿磨损达牙龈水平，局部有软组织浮肿。本病可通过医美整形手术进行诊疗，使牙齿基本恢复咀嚼功效以及外形。

盛行病学

传染性：不会传染。

发病率：目前尚无权威发病率数据。

好发群体：有家族史的群体发病危险高。

病因

目前小儿牙本质生长不全综合征的病因尚不明确，大概与常染色体显性遗传关联，也大概与釉质基质形成障碍关联，目前尚无定论。

基本病因

1、组织起源

若釉质基质在形成期爆发障碍，引起釉质在数量和质量上的缺乏和不规则，即为釉质发育不全；若在先进手术过程中受到干扰，钙盐在釉质基质内沉积，未能直达磷灰石结晶的硬度，即为釉质先进不全；如釉质基质发育正常，但钙化不足，称为釉质钙化不全。

2、遗传要素

一般认为釉质细胞有遗传趋势，大概与常染色体显性遗传关联。

3、其他

全身营养失调节、全身或局部感染也大概与发病关连，但目前尚无确切结论。

症状

本病受术者乳齿与恒齿牙齿较小，呈半透明状，外形呈棕黄色，质地脆弱，容易折断，但无松弛特征。全部或大多数牙齿都渐渐磨损直达牙龈水平，磨损现实情形在乳牙和恒牙都有相同表现。局部软组织浮肿但无疼痛和溢脓、出血特征。

典型症状

1、轻症

釉质形态正常，无实质性缺损，釉质呈白垩色不透明，表面疏松粗糙，有时呈黄褐色。

2、重症

釉质实质性缺损，牙齿表面有带状或窝状的凹陷，变色呈白垩色或黄褐色，严重者无釉质形成或牙冠形态改变或缩小。

3、由全身性要素引起者

由全身性要素造成的釉质发育不全，左右同名牙对称，同时期发育牙同时受累。

并发症

受术者可显现颌骨异常，干扰咀嚼功效，受术者易爆发龋齿。

查验

预计查验

当受术者显现牙齿小、外形呈棕黄色、牙齿磨损等症状时，应就医查验。医生大概通过体格查验、血液查验、基因检测、口腔X线查验、病理查验等科研受术者病情，为诊断和诊疗供应依据。

体格查验

医生会初步查验受术者现实情形，观察受术者口腔中牙齿的大小、颜色、形态、罗列等现实情形，观察牙周组织有无异常改变，排除其它口腔疾病。

实验室查验

1、血液查验

医生大概忠告受术者进行血液查验，大概发觉血清磷升高等现实情形。

2、基因检测

部分受术者大概发觉相应的基因异常，有助于疾病的诊断。

影像学查验

医生大概忠告受术者进行口腔X线查验，能帮助医生观察受术者牙齿、根周的干扰，科研受术者口腔内的改变。

病理查验

如有必要医生也大概进行病理查验，取下部分牙组织进行查验，观察牙齿结构的改变，有助于诊断。

诊断

诊断原则

医生会询问受术者牙齿异常症状显现的日期以及病情的变化现实情形，询问受术者平常口腔清洁习俗，询问受术者有无营养不好或是感染性疾病存在，结合受术者的临床表现以及体格查验、血液查验、基因检测、口腔X线查验、病理查验等辅助查验成果综合进行诊断。

诊疗

诊疗原则

小儿牙本质生长不全综合征受术者可通过相应的医美整形手术诊疗修复牙齿的颜色、形态，或是拔除不变诊疗的牙齿，帮助受术者恢复口腔的功效以及动人。

一般诊疗

叮嘱受术者提防口腔卫生，不要咀嚼过于坚硬的食物，规避牙齿损伤。

药物诊疗

本病正常不挑选药物诊疗。

关连药品

尚无特效药物。

医美整形手术诊疗

医生会依据受术者牙齿的损害现实情形挑选适当的诊疗方式。

1、假如受术者牙齿表现为釉质钙化不好或只有很表浅的小陷窝，可暂时不作处理。

2、假如受术者牙齿缺损严重，可做光敏树脂或树脂冠修复，争取恢复牙齿的正常形态、颜色以及功效，提高受术者生活质量。

3、假如牙齿损害严重、不变诊疗，必要时也可拔除患牙，拔出后安装义齿，保障受术者咀嚼功效正常，还可以恢复一定的动人。

4、可通过涂氟化钠的方式防龋，如有必要，也可同时进行根管诊疗，现实请以医嘱为准。

诊疗周期

诊疗周期不确定，受病情严重程度、诊疗定制方案、诊疗时机、年龄体质等要素干扰，存在个人差异化。

诊疗费用

诊疗费用可存在显眼个人差异化，现实费用与所选的医院、诊疗定制方案 、医保政策等关联。

预后

一般预后

通过乐观的诊疗，受术者正常预后较好，症状可以得到解决，对生命和寿命无严重干扰。

危害性

本病主要侵犯牙齿和周边软组织，坏牙会对受术者的咀嚼、消化等功效有干扰，如不进行诊疗，受术者爆发龋齿的危险较高。

治愈性

通过及时高效的诊疗，正常受术者的症状能得到解决，牙齿的外形及功效可基本恢复正常。

平常

受术者应乐观配合诊疗，提防口腔卫生，遵医嘱处理好相应的护理调节，优良的平常生活管理有利于提高受术者的生活质量，防范不好预后。

生活管理

1、提防口腔卫生，维持口腔清洁，按时刷牙，饭后漱口。

2、可以使用牙线、牙签。清除牙缝食物残渣和菌斑。

3、规避用舌头去顶牙齿缺损处。

饮食

饮食调理

饮食对本病无特别干扰，但科学正确的饮食可保障机体功效的正常运转，起到辅助控制病情，维持诊疗整容效果，促进疾病康复的作用。

饮食忠告

多食富含维生素、蛋白质及微量元素等营养物质的食物，如新鲜水果、蔬菜、豆类、肉类等。

饮食禁忌

规避食用过硬的食物。

防范

防范方法

本病暂无高效防范方法。

就医指南

就医科室

可至口腔科就医。

就医筹备

1、提前预约手术挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、维持口腔的清洁，吃完东西后用清水或淡盐水漱口，便捷医生观察口腔现实情形。

3、若近期有就医始末，请携带关连病历、查验报告、化验单等。

4、安排家属或朋友陪同就医。

5、可以提前筹备想要询问的疑问清单。

医生大概问哪些疑问

1、有哪些不舒服？

2、牙齿显现变化有多久了？

3、吃东西的时候有什么不适么？

4、牙齿会有松弛感么？

5、平时有没有提防口腔卫生？一天刷几次牙？

6、家里人有类似的现实情形吗？

受术者可以问哪些疑问

1、孩子的牙齿还可以长出来吗？

2、还可以正常吃东西吗？

3、该怎么诊疗？能治好吗？

4、生活中必须提防什么？

5、会遗传吗？