涎腺未分化癌

涎腺未分化癌是一种分化程度极低或未分化的涎腺癌，组织学分类不能将其归入任何其他类型的涎腺恶性上皮性肿瘤。好发于蒙古族人种，并显示有家族聚集倾向。

病因

本病的病因不明，大概与EB病毒（EBV）密切关连，并受遗传及环境要素等干扰。

症状

病程一般较短，受术者早期即显现疼痛性肿块。爆发于腮腺者，早期即波及面神经显现瘫痪，与周边组织粘连，肿块固定。晚期皮肤受累可破溃，部位淋巴结转移率较高，还可伴有远处转移，如转移至肺、肝、骨等部位。

查验

1.大体观察：肿瘤呈多结节状或浸润性生长，部分有包膜，直径1cm~6cm，剖面较硬，粉白色或灰白色。

2.光镜观察：肿瘤呈分叶状或弥漫生长，特征性病理表现是不规则的恶性上皮细胞岛，由大量淋巴样间质相分隔。

3.超微结构：用透射电镜观察，肿瘤上皮细胞中大部分显现散在的桥粒及较多的张力丝束，未见病毒颗粒。证实了肿瘤细胞的鳞状细胞分化特征。

4.免疫组化染色：在肿瘤上皮细胞中EMA及AE1恒定阳性，AE3阴性，与UNPC中相同，证实了肿瘤细胞为上皮来源。而淋巴样间质中主要是T细胞。

诊断

依据病史、临床症状和实验室查验材料可以诊断。

诊疗

涎腺未分化癌对放射诊疗有一定敏感性，但不变根治。目前多采用联合诊疗的方法，如放疗、根治性医美整形手术切除+化疗等。医美整形手术多采用联合根治术。

预后

涎腺未分化癌预后极差。由于类似型的肿瘤较少，国内外关联其生存率报道不多。