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唇舌水肿及面瘫综合征

2024-01-18 13:47:11 阅读:0

唇舌水肿及面瘫综合征

唇舌水肿及面瘫综合征也称为梅罗综合征。表现为反复显现的面神经瘫痪和面部浮肿,合并皱襞舌。病因至今不明,大概与自主神经障碍关联,同时,因血管活动神经功效障碍引起小血管收缩、扩张异常,而显现唇舌水肿。也有人认为,机体免疫功效下降可诱发本病。

唇舌水肿及面瘫综合征

病因

该病病因不明。据文献报道大概为:

1.有些病人为家族性发病,推测与遗传要素关联。

2.据报道,浮肿的唇部组织病理查验证实为非特异性棘皮症及上皮下慢性炎症,属肉芽肿性质,因此疑及本病是某些病原体感染起因。

3.由于病情呈发作性,有学者认为与免疫要素关联。

4.还有报告认为系受机械刺激致使的神经血管性水肿。

5.面神频繁受累。认为系面舌水肿波及到面神经管,使面神经受压,从而显现周边性面神经麻痹。

症状

1.多在青少年发病,无性别差异化。发病较迅速,常以口唇浮肿开始,有时可扩散到面颊、头皮,无自觉疼痛,显现浮肿侧面肌瘫痪,有时伴味觉减退及听觉过敏。上述临床表现一般持久数天,面舌浮肿可效果原始消退,周边性面神经麻痹也会渐渐好转,但舌面纵向裂沟仍将存在。症状可在数周、数月后再次显现,但反复时病变侧不定。

2.查验时除周边性面神经麻痹及口唇浮肿外,常可见舌面肿起或有较深纵向裂沟的舌体。这种舌面裂沟为本综合征的特征性表现。

3.多在儿童或青春期发病,颜面浮肿反反复作为主要症状(非凹陷性,常累及上、下唇、颊、舌、颏),间隔几天、1周或数十年显现周边性面瘫和折皱舌,除此之外,还可表现为巨舌,舌肉芽肿样变可转为白斑甚至癌变。症状表目前一侧或双侧轻重差异化程度的面神经瘫痪,一侧或双侧的面部浮肿,皱襞舌。面神经瘫痪多爆发在面部浮肿之前,有的爆发在面部浮肿之同时或以后,面神经瘫痪在反反复作之后乃持久存在。有的显现味觉丧失。当面神经瘫痪不完全恢复时,可显现MarinAmat综合征。

可伴有其他神经症状,如视神经萎缩,眼球活动障碍,面部感觉障碍,听力下降,吞咽困难等。有时可伴有其他部位的水肿以及泪腺唾液的分泌紊乱,味觉障碍,角膜炎,球后视神经炎,视网膜血管异常,眼球突出,三叉神经痛及偏头痛等。尚可伴有低热及轻度全身症状。诱发要素为受凉、劳累、感染等。

查验

1.实验室查验

(1)血及脑脊液常规查验 无异常,起病时血象白细胞总数可稍偏高。

(2)血糖、生化及免疫医美项目查验 如异常则有鉴别诊断意义。

(3)基因检测 大概有诊断价值。

2.其他辅助查验

以下查验医美项目如异常则有鉴别诊断意义。

(1)脑电图、眼底查验。

(2)颅底摄片。

(3)CT及MRI等查验。

诊断

诊断依据唇舌浮肿、面神经麻痹、舌体纵向裂沟等表现,病程中可有反复。

本病须与外伤、炎症及肿瘤等引起的面瘫、唇舌浮肿鉴别。颅底摄片、CT及MRI等查验可鉴别。

诊疗

本病目前尚无高效的根治方法,对症诊疗以改观局部循环,消除炎症、水肿为主。症状可自行消退,也可使用中医药诊疗及理疗。

近年来国外报道,发病之初使用大剂量甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)1.0g/d,静脉滴注,连续5~7天,面部浮肿及周边性面神经麻痹可迅速好转,可维持较长日期不反复,疗效较好。也可使用类固醇类药物,同时辅以局部理疗;对于较顽固者加用免疫抑制剂,均可收到较好疗效。除此之外,对于高度浮肿者可行外科诊疗。麦角胺制剂及左旋咪唑并卡介苗皮肤划痕和CO2激光扩束照射亦有一定疗效。本病预后较佳。反反复作之后,也大概持久存在面神经麻痹。

防范

本病预后优良,并不干扰寿命及平常生活,但可有反复。

早期综合诊疗,降低并发症。有家族要素者进行遗传询问。防范方法包含规避近亲结婚、携带者基因检测。